深圳9岁女孩得“怪病”,一解小便就疼哭,全球不到200例

南方日报2019年7月5日讯 日前,9岁的女孩盈盈(化名)得了一个“怪病”:上完茅厕后,血压霎时飙升,头就像针扎一样的疼,经常让她疼哭。

在深圳市儿童医院大夫抽丝剥茧的寻找下,“真凶”终于被找到:膀胱异位嗜铬细胞瘤。

据介绍,这是一种非经常见的神经内分泌肿瘤,病发率小于1/1000万,它能引起人体血压霎时爆表。若是医治不实时,就会招致紧张的并发症以至殒命。

经过缜密准备,手术当时,孩子血压立即恢复正常,“怪病”再也没涌现过。

每次小便完,她的头就像针扎一样疼

今年5月的一天,盈盈上完茅厕小便后,遽然感觉头部像针扎一样疼,同时心跳也加快。几分钟后,这些症状慢慢缓解。起初,家里人以为只是缺氧、适度疲倦招致,并没有太在乎

不虞,此后一个月,这“怪病”爆发得越来越频仍,有时一天数次,便后头疼的时间也越来越久,孩子经常被疼哭。

6月2日,盈盈家人带着孩子来深圳市儿童医院就诊。经过大夫仔细检查,盈盈的血压偏高,最高时达到157/102 mmHg,比正常值高出很多
。同时,还在她的膀胱壁上发明一个2—3cm巨细的肿物。结合盈盈高血压的病发规律和
临床表现,大夫推测这个拇指巨细的肿块,是一种引起恶性血压升高的常见疾病——嗜铬细胞瘤。

环球加起来不到200例

嗜铬细胞瘤是一种神经内分泌肿瘤,它的病发率仅为1/125000,这肿瘤好发于肾上腺。发生在膀胱部位的嗜铬细胞瘤更少见,仅占所有嗜铬细胞瘤的1%。

目前为止,环球范围内报道的膀胱异位嗜铬细胞瘤病例数,加起来都不到200例。

这种肿瘤能大批分泌出儿茶酚胺,一旦进入血液,会使血管收缩,引起人体血压急剧上升。若是医治不实时,就会招致紧张的并发症以至殒命。

为啥头疼会跟膀胱内的嗜铬细胞瘤扯上关连呢?

“这是由于膀胱里这个肿瘤就好比是一个开关。”深圳市儿童医院泌尿内科主任李守林说。当膀胱充盈时,它处于扩大
状态,肿瘤受到刺激,就会大批释放儿茶酚胺代谢产物进入血液,使得血压霎时蹿高。而当小便排空时,膀胱一下子收缩,肿瘤受到挤压刺激,同样也会招致血压飙升,从而引起头疼、心悸、多汗等症状。

术中患儿血压就像“过山车”

经过医治,盈盈的病情得到了把持。但是想要根治,手术切除肿瘤是最直接有效的方式。

但手术面对着巨大挑战,即大夫既要完整、干净的切除肿瘤,又要维持血压平稳,保证孩子的生命安全。

手术过程中,当接触到嗜铬细胞瘤时,它会霎时释放出大批激素,招致血压迅速上升,患儿也许随时涌现脑中风、器官卒中的情形,以至下不了手术台。而当瘤体被剥离后,血压急速降落
。这又会招致器官涌现遽然缺血,最紧张的情形将涌现器官功能障碍,以至也许变成植物人。这给手术、麻醉形成了很大困难,也对内科大夫、麻醉师的专业技术提出了更高要求。

为了满有把握,大夫团队做好了各种预案,派出了“明星声威”,手术由经验丰富的泌尿科主任李守林主刀,麻醉科则派出了5名麻醉医师坐镇,他们中3人有副高以上职称。而在以往,一台普通的内科手术,并不需要动用内科主任这样的“大咖”,麻醉师一人也就够了。

6月18日上午10时25分,手术开始。依照术前计划,内科大夫主攻,手术中采用微创手术切除肿瘤,但也要尽量少触碰和挤压肿瘤。麻醉大夫则全程防守,随时注意生命体征变化,确保盈盈的生命安全。经过近2小时的通力互助,大夫终于制服了嗜铬细胞瘤。此前预设的各种急救场景,都没有涌现,全程有惊无险。

手术结束后,病理报告也证明:肿块为膀胱副神经节瘤(即膀胱异位嗜铬细胞瘤)。

当盈盈从麻醉状态中清醒过来后,血压稳定在正常程度。手术后,她恢复良好,各项指标都正常。去茅厕小便后,再也没有涌现头疼、心慌、冒汗等症状。

目前,她已痊愈出院,回到了久违的校园。

大夫提醒:

孩子遽然血压增高,当心是嗜铬细胞瘤在“捣鬼”

儿童嗜铬细胞瘤占儿童高血压患者的1%到2%,主要的表现为恶性高血压,和
其他因高血压招致的心衰、脑出血等紧张并发症。通常情形下,此类患者还遍及存在三联征——头痛、心悸、多汗等。

“头痛医头、脚痛医脚是不正确的,要找到问题的关键。”深圳市儿童医院泌尿内科主任李守林提醒,若是孩子遽然涌现血压增高的情形,一定要留意也许是嗜铬细胞瘤在“捣鬼”。另外
,确诊嗜铬细胞瘤的患儿,手术做完后也应按期随诊,严防复发。(记者向雨航通讯员朱利辉)


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